生命至上，守正创新
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垂体-肾上腺疾病的综合治疗
瑞金医术
内分泌肿瘤病种繁多，常累及全身，致残致死率高。其中垂体-肾上腺是产生生命激素的重要器官，一旦发生肿瘤，直接威胁生命。但国内外针对这一疑难、少见、罕见疾病普遍存在临床诊治瓶颈。
2003年，瑞金医院内分泌与代谢病科联合神经外科、泌尿外科及相关科室创建了“垂体-肾上腺疾病”的多学科诊疗模式，也是国内最早开展多学科联合诊疗的中心。通过制度创新、技术创新、研究创新，极大提高了垂体肾上腺疾病诊治水平，造就了诸多国内外“首次、首创”，成为国内外首屈一指的垂体-肾上腺疾病诊治标杆，两次获国家科技进步二等奖，并在国际上有着显著影响力。
多年来，团队开发了34种临床新技术，检测出激素58种，建立万余例垂体肾上腺疾病样本库、成为国际单中心最大样本库。在瑞金内分泌的引领下，瑞金泌尿外科和神经外科的垂体肾上腺疾病年手术量也快速上升，神经外科从25台/年提升至220台/年，泌尿外科从100台/年提升至718台/年，取得了重大技术突破，赢得了同行高度评价。
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创新临床诊断方法
1、团队在国内首次建立针对嗜铬细胞瘤激素测定的新检测法，并对35000余例临床疑似患者进行测定，使疾病确诊率从48%提高到92%，几乎翻倍！还在全球首次发现分子标记物ERBB2，通过检测ERBB2可预测嗜铬细胞瘤转移，使转移预测准确率达到近80%！
2、在国际首次发现“分泌皮质醇的肾上腺腺瘤”普遍存在基因突变，不仅揭示了肾上腺库欣腺瘤发病机制，更为今后研发特异性靶向药物打下坚实基础。
3、早在1957年，中国的第一例原醛就是由瑞金医院内科奠基人邝安堃教授和他的学生们发现的。近年来团队通过科研攻关，无论是分型诊断还是治疗方案，都找到了十分有效的办法：团队在国际首次提出ACTH兴奋试验区分法，实现原醛症无创分型。
4、通过建立双侧肾上腺静脉采血（AVS）对原醛症进行分型诊断，使得单侧原醛症诊断符合率和术后缓解率都升至93%以上。
5、垂体肿瘤会导致患者全身激素紊乱，多脏器受累，不仅严重影响患者生活质量，而且重症者病死率高，但传统方法却难以精确诊断。团队率先开展双侧岩下窦静脉采血（BIPSS），使诊断准确性提高到96.8%，使库欣病手术缓解率高达90%。
6、瑞金医院神经外科与放射科在国内首先采用MR功能成像方法，检测脑部皮层信号变化，并通过磁共振图像来显示。作为一种无创的研究方法，对进一步了解人类中枢神经系统的作用机制，以及临床研究提供了一个重要的途径。
7、泌尿外科联合放射科等较早提出肾上腺肿瘤血管存在变异，利用智能影像三维重建肾上腺肿瘤血管的精细解剖结构；利用大数据模型设计了智能影像来分析肾上腺肿瘤血管分布的情况，解决了术前不能准确评估肾上腺肿瘤血管复杂的难题，以保障手术安全。
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创新疾病治疗方法
1、发明了便携式垂体激素脉冲泵，治疗垂体导致的性腺功能减退症：治疗24周后，患者恢复男儿或女儿身，受孕率男性81.8%，女性66.7%。这一成果获得美国及中国专利并实现转化，在包括北京协和、解放军总院在内的35家医院推广应用。
2、提出小剂量安体舒通联合ARB/CCB治疗原发性醛固酮增多症的新疗法，使得患者血压达标率提升至95.8%，同时避免常规治疗所致肾功能不全、男性乳房发育等副作用。
3、泌尿外科是国内最早开展肾上腺疾病诊断和手术治疗的科室。自 1957 年进行国内首例原发性醛固酮增多症肾上腺手术以来，无论在手术量还是手术难度都体现了国内的最高水平。对于双侧肾上腺大结节样增生，国际上一般采用双侧肾上腺全切方式，但术后不得不终生糖皮质激素替代治疗，有严重副作用。团队提出单侧肾上腺切除的治疗方案，使患者高皮质醇血症缓解率达76%，缓解最长近6年，且术后无需糖皮质激素替代治疗，减少了患者的痛苦。
4、建立了国际上最大宗的垂体ACTH腺瘤生物样本资料数据库之一，针对垂体依赖性库欣综合征通过手术后缓解率高于90%，患者最长的随访时间超过10年。
5、瑞金泌尿外科手术“微创率”达到 99%以上，手术成功率高，出血少，并发症发生率低。这不仅患者术后住院天数大大缩短(平均 2-3 日)，恢复快，节省了“血资源”和医疗费用。
历经十七载春秋，这支多学科合作团队成果斐然。解决疑难垂体-肾上腺疾病的诊治问题，累计疑难病超过1500例，出版了《瑞金内分泌疑难病例选》，将临床经验等分享给全国的兄弟医院和科室，为患者打通了一条从诊断到治疗的生命线。
发表SCI收录论文200余篇，包括Science、Lancet Diabetes & Endocrinology、Cell Research，Nat Commun等国际高水平杂志。获国家发明专利11项，国际专利1项，转化1项。主编专著5部。主持制定中华医学会专家共识4项和卫生部、国家卫健委临床路径10项。
如今，瑞金医院垂体-肾上腺疾病学科群已经在诊断和治疗上走在国内外前列，成为该类疾病的诊疗终点站。未来，将以实现疑难垂体肾上腺肿瘤的精准诊治、改善预后为目标，进一步提高早期诊断率，寻找最优治疗方案，最大程度降低疾病致残致死率，更多的造福国内外的患者。
专家、专病门诊介绍：
内分泌科：王卫庆 周一、三、四上午
周三下午（特需）
内分泌科：苏颋为 周二上午、周五下午
内分泌科：周薇薇 周二上午
垂体专病：周二下午
肾上腺专病：周二下午
神经外科：卞留贯 周四上午 周一上午（特需）
神经外科：孙青芳 周一全天 周五上午（特需）
泌尿外科：徐丹枫 周二、五上午 周三上午（特需）
泌尿外科：祝宇 周三、日全天 周五上午（特需）
泌尿外科：孙福康 周二下午 周五上午
周三下午 周六上午（特需）
编 辑：周东东
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